内科主治医师考试辅导资料：脾功能亢进症有哪些表现及如何

　　脾功能亢进症，可分为原发性和继发性两大类。

　　（一）原发性脾功能亢进症：病因不明。如原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症等。

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　　（二）继发性脾功能亢进症：病因较明确。常见病因有：感染（如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、疟疾等）、门脉高压（如肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病、门静脉血栓形成等）、炎症性肉芽肿（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等）、恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等）、慢性溶血性疾病（如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等）、类脂质沉积症（如戈谢病及尼曼-匹克病）、骨髓增生症（如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化）等。 #

　　（三）隐匿性脾功能亢进症：无论原发性，或继发性脾功能亢进，当骨髓代偿性增生良好时，周围血象可不显示血细胞减少，脾功能亢进的症状呈隐匿状态。但一旦有感染，或药物等因素抑制造血功能时，患者就会出现单一或全血细胞减少的表现。

　　临床表现 #

　　症状轻重不一，病情较轻时，甚至无症状。继发性脾功能亢进症，多伴有原发病的症状，甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状。患者抵抗力下降，脸色苍白、头昏、心悸，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。查体，脾脏可为轻度、中度及重度肿大。 #

　　诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标： #

　　（一）脾脏肿大  几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用⁹⁹m锝、¹⁹⁸金或^113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 #

　　（二）血细胞减少  红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。

　　（三）骨髓呈造血细胞增生象  部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。 #

　　（四）脾切除的变化  脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。

　　（五）放射性核素扫描⁵¹Cr标记  血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的⁵¹Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。 #

　　在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。

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