2011口腔执业医师考试辅导：牙源性透明细胞瘤和透明细胞癌

2011口腔执业医师考试辅导：牙源性透明细胞瘤和透明细胞癌 #

近年来，一种原发于领骨的透明细胞性肿瘤引起了人们关注。Hansen等1955年首先报道了3例原发于领骨的上皮源性透明细胞瘤，并命名为牙源性透明细胞瘤(Clear Cell Odontogenic Tumor简称CCOT)。在此之前，一些学者已经注意到这种罕见的肿瘤。1979年Hansen曾以“不典型上皮性牙源性肿瘤”(AtyPicalepithelial Odontogent tumor)诊断这种不适用于任何已知分类的牙源性肿瘤。1981年Rick川在全美口腔病理专家讨论会上报告了一例原发于领骨，术后又复发、组织学具有牙源恶性肿瘤特征的病例。Ricr提出诊断为牙源性透明细胞癌(Clear Cell odontogenic carcinoma，简称CCOC)，1985年Waldron等仁3〕曾报告了2例透明细胞型造釉细胞瘤。1986年Muller等川也报道了一例造釉细胞瘤中见透明细胞分化。1989年和1992年Bang及Fan等分别报告了3例和1例牙源性透明细胞癌。迄今为止仅约10例，国内尚未见文献报道。虽然文献认为CCOT或CCOC属罕见肿瘤，但其发生率很低的原因可能与对该肿瘤的认识不足，且易与其它来源的透明细胞瘤混淆有关。

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一、临床表现和生物学行为CCOT文献上报道骨缓慢肿大，无明显症状。CCOC则生长较快，伴疼痛，肿瘤可破坏领骨并侵犯局部软组织。X线表现与造釉细胞瘤相似。故临床常误诊为造釉细胞瘤。CCOT术后复发少，预后良好。CCOC则可发生局部淋巴结及远处转移，术后可多次复发，生物学行为与造釉细胞瘤或恶性造釉细胞瘤相似。

二、病理特征肉眼观察肿瘤位于领骨，呈结节状，直径1.5~10cm不等。膨胀性生长。有包膜或包膜不完整或为假包膜。CCOT与领骨边界较清。CCOC则侵犯领骨，边界不清。肿瘤可为实性或带有囊性变。

光镜下见肿瘤组织排列成片状或岛状，有一界限清楚的基底膜及少量成熟的纤维血管基质分隔。肿瘤细胞的特征为大量透明细胞或胞浆微嗜酸性的细胞构 #

成.细胞膜分界清。细胞卵圆形或多边形。胞核较小深染，核悬中或偏位。CCOC可见核分裂像。肿瘤细胞巢外围细胞可沿间质排列成栅栏状，核相对较大，核远离基底膜。肿瘤细胞团内缺乏炎症细胞，无淀粉样物、腺样分化或钙盐沉积。

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三、免疫组织化学关于CCOT和CCOC的免疫组华特征，发现肿瘤细胞对细胞角蛋白‘Cyto #

Reratin)和上皮细胞膜抗原(EMA)抗体染色呈阳性反应。Fan等闭指出，肿瘤细胞除对角蛋白、EMA呈阳性反应外，对波形蛋白、S一100蛋白、肌动及肌凝蛋白均为阴性。而造釉细胞瘤和牙胚造釉器的免疫组化研究也有相似反应，说明肿瘤细胞来源于牙源性上皮而非腺上皮。